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Décrypter la science de l'HPN
L'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est une maladie rare qui affecte le sang. Il résulte d’une modification génétique (mutation) lors de la formation des globules rouges. Cette mutation entraîne la formation de globules rouges anormaux, également appelés globules rouges HPN, qui sont détruits plus facilement que les globules rouges normaux.
Décrypter la science de l'HPN
L'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est une maladie rare qui affecte le sang. Il résulte d’une modification génétique (mutation) lors de la formation des globules rouges. Cette mutation entraîne la formation de globules rouges anormaux, également appelés globules rouges HPN, qui sont détruits plus facilement que les globules rouges normaux.
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En quoi les globules rouges sont-ils différents en cas d'HPN?
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Globule rouge normal
Les globules rouges normaux contiennent des protéines protectrices qui agissent comme un bouclier naturel contre le système du complément de l’organisme, qui soutient le système immunitaire en combattant les infections.
Globule rouge HPN
Les globules rouges HPN ne contiennent pas ces protéines protectrices en raison d’une mutation. Par conséquent, ils peuvent être détruits plus facilement par le système du complément par le biais d’un processus appelé hémolyse.
Qu'est-ce que l'hémolyse?
L'hémolyse est le processus de destruction de globules rouges afin de remplacer les vieilles cellules sanguines par de nouvelles. Toutefois, chez les personnes atteintes d'HPN, l'hémolyse se produit beaucoup plus rapidement que la production de nouveaux globules rouges.
Types d'hémolyse
Hémolyse intravasculaire (HIV)
Il s’agit de la destruction des globules rouges à l’intérieur du système circulatoire
Hémolyse extravasculaire (HEV)
Il s’agit de la destruction des globules rouges à l’extérieur du système circulatoire, par exemple, dans le foie ou la rate
La maitrise de l'HIV, ainsi que de l'HEV, le cas échéant, est essentielle afin de gérer une réponse sous-optimale au traitement
Une réponse efficace au traitement permet de maitriser pleinement l'hémolyse, tant intravasculaire qu'extravasculaire. Cela permet de réduire les signes d’une réponse sous-optimale au traitement, notamment les principaux : faible taux d'hémoglobine (une protéine présente dans les globules rouges), fatigue et dépendance aux transfusions sanguines.
Comment fonctionne le système du complément dans l'HPN?
Le système du complément est constitué d’un groupe de protéines présentes dans le sang. Elles forment une voie qui, lorsqu'elle est activée, aide à soutenir (compléter) le système immunitaire en combattant les infections.
Découvrez comment parler à votre médecin si vous pensez présenter une réponse sous-optimale au traitement
